一、颅底凹陷的介绍 颅底凹陷
先天性颅底凹陷常在中年以后逐渐出现神经系统症状，通常在20～30岁以后，常因轻微创伤、遗失倒，促使脑干或脊髓受损。此时，即使幼童也可能发病，然而多数患者往往因年龄增长，椎间关节退变及韧带松弛，逐渐发展而引起症状。
先天性颅底凹陷易累及小脑、脑干及前庭功能。不仅表现四肢运动及感觉障碍、共济失调，还可能出现眩晕、眼震及第五、九、十、十二脑神经受损的症状与体征，性功能障碍，括约肌功能异常以及椎基底动脉供血不足的临床症状也可出现。
呼吸肌功能衰减常常使患者感觉气短，说话无力，严重者可能出现不同程度的中枢性呼吸抑制，睡眠性呼吸困难等。
颅底凹陷症导致枕骨大孔狭窄，后颅窝变小，压迫延髓、小脑及牵拉神经根产生一系列症状，合并有椎动脉受压出现供血不足表现。病理改变如下：枕骨大孔畸形包括枕骨基底部、外侧部及髁部三部分的发育异常，致使颅底向内凹陷、寰椎和枕骨距离变短、寰枕融合、寰椎枕化等。有时还合并寰枢椎畸形椎板裂缝或缺如、颅颈移行处曲度异常等颅底凹陷是枕骨大孔区很常见的畸形90%以上颅底凹陷症是枕骨和寰枢椎的畸形，枕骨的基部、髁部及鳞部以枕骨大孔为中心向颅腔内陷入，枕骨大孔边缘有寰椎距离变短，甚至与寰椎后弓融合鶒，枕骨髁发育鶒不良、不对称，枕骨基底部变短、变直、高低不平，颅底呈漏斗状，寰椎突入颅内，枢椎的齿状突高出正常水平而进入枕骨大孔，枕骨大孔前后缩短，而使颅后窝缩小从而压迫延髓、小脑和牵拉神经根产生一系列神经系统症状和体征。除上述骨质改变外，局部软组织还可产生增厚和紧缩，枕骨大孔附近的筋膜韧带、硬脑膜、蛛网膜A的粘连、增厚呈束带状，从而压迫小脑、延髓、脑神经上颈髓、颈神经和椎动脉等，而产生症状。晚期常出现脑脊液循环障碍而导致梗阻性脑积水和颅内压增高。颅底凹陷常合并脑脊髓和其他软组织畸形，如小脑扁桃体疝、脊髓空洞症及蛛网膜粘连等。
二、颅底凹陷怎么判断 根据发病年龄、病程进展缓慢，临床表现为枕骨大孔区综合征及特有的头部外貌借助X线检查多可诊断。但是，值得提出的是上述各种测量值，在男女之间，小儿之间存在着差异因此测量数值不是绝对准确故诊断本病时，应全面观察颅底枕骨大孔区有无骨质改变及临床体征等，综合分析作出诊断。CT扫描和MRI的临床应用，对诊断本病有了突破性进展，尤其是MRI有助于本病的早期诊断其中对下疝的小脑扁桃体和合并脊髓空洞症显示清晰，是常规X线检查所不能做到的。
鉴别诊断： 本病需要与下列疾病鉴别：
1.脊髓空洞症脊髓空洞症常与颅底凹陷症并存，其临床特征为颈胸段脊髓分布区呈分离性感觉障碍，手部小肌肉多有萎缩，甚至畸形如症状持续加重，并有颅内结构受损表现应考虑有颅底凹陷症的可能，CT及MRI有助于诊断。
2.上颈髓肿瘤本病可表现为颈部及枕部疼痛膈肌和肋间肌麻痹，四肢硬瘫，症状进行性加重。早期症状类似颅底凹陷症但缺乏颅底凹陷症的特征外貌及颅内结构受累的症状。X线检查或脊髓造影有助于鉴别诊断。
3.原发性侧索硬化主要表现为两侧锥体束征阳性即四肢瘫痪。如病变波及皮质延髓束，尚可出现吞咽困难及声音嘶哑，但无感觉障碍。颅颈X线检查多正常。
4.进行性脊髓性肌萎缩由于病变常从下颈段及上胸段脊髓前角细胞开始，一般很早表现为双手指无力持物不稳手部小肌肉萎缩及肌纤维震颤并逐渐发展至前臂、臂部和肩部一般无感觉障碍。颅底X线检查正常。5.颈椎病主要表现为上肢肌肉萎缩以及长束征，常有神经根性疼痛，在病变水平明显的节段性感觉障碍少见可有椎动脉供血不足的症状，但缺乏脑神经受累及小脑症状，一般无颅内压增高表现。颈椎X线检查可以诊断
6.脊髓梅毒在出现增殖性颈髓硬脊膜炎时，可出现上肢感觉障碍、萎缩以及无力和下肢锥体束征。缺乏颅内结构损害的表现。脊髓造影显示蛛网膜下腔阻塞。患者多有梅毒病史，脊髓症候病史短，血及脑脊液华氏及康氏反应阳性。颅颈X线检查可明确诊断。7.其他本病尚需与颅后窝肿瘤颈椎间盘突出和肌萎缩性侧束硬化症等相鉴别。
三、颅底凹陷什么是什么引起的 颅底凹陷症(basilarinvagination)的主要发病原因为先天性骨质发育不良所致，由于在胚胎发生学上神经管在寰枕部闭合很晚所以先天性畸形容易发生在此区。少数可继发于其他疾病。Hadley将本病分为2型：①先天型：又称原发性颅底凹陷症，伴有寰枕融合、枕骨变扁、枕骨大孔变形、齿状突向上移位甚至进入枕骨大孔内，致使枕骨大孔前后径缩小。在胚胎发育2～3周时由于胚胎分节的局部缺陷，寰椎不同程度地进入枕骨大孔内有时与之融合等。近年来有人发现本病与遗传因素有关，即同一家族兄弟姐妹中可有数人发病。②继发型：又称获得型颅底凹陷症，较少见常继发于骨炎、成骨不全佝偻病骨软化症、类风湿性关节炎或甲状旁腺功能亢进等导致颅底骨质变软，变软的颅底骨质受到颈椎压迫而内陷枕大孔升高，有时可达岩骨尖，且变为漏斗状。同时颈椎也套入颅底，为了适应寰椎后弓，在枕大孔后方可能出现隐窝，而寰椎后弓并不与枕骨相融合。
四、颅底凹陷应该怎么做 颅底凹陷常导致颅后窝和上颈部椎管有效空间缩小，故治疗的目的在于给予足够空间进行减压术。对于偶然发现的无症状者一般不需要治疗，应嘱患者防止头颅部外伤及过度剧烈头部屈伸，颈椎按摩术可加重病情，应为禁忌对症状轻微而病情稳定者，可以随访观察一旦出现进行性加重，应手术治疗。但必须指出，症状轻微患者即使影像学发现畸形也不宜手术。目前手术指证为：
①有延髓和上颈髓受压表现者。
②有小脑征症状及颈神经症状并呈进行性加重者。
③有颈神经根受累和伴有脊髓空洞者。
④有脑脊液循环障碍或颅内压增高者。
⑤伴有颅后窝肿瘤或蛛网膜囊肿者手术方式主要为枕肌下减压术。术中切除枕骨大孔后缘及邻近的枕骨鳞部，寰椎后弓第2、3颈椎的棘突及椎板。传统的手术方法是咬除凹陷的骨质剪开硬脑膜充分减压。在解除骨质的压迫后，硬脑膜可逐渐松弛，缓解其张力，达到手术减压的预期效果。手术目的是为了解除神经组织压迫，恢复脑脊液循环的通路，必要时应对不稳定的寰枕和颈椎关节加以固定。由于手术在延髓和上颈髓区进行，该处又有畸形，空间相当小，手术危险性比一般枕肌下减压术大的多，手术操作也困难术中可发生突然呼吸停止发生率为3%～5%部分患者延髓压迫主要来自腹侧面的枕大孔前缘，向后移位的枢椎齿状突主要表现为锥体束损害，在MRI检查的矢状位上可以明确地看到压迫来自腹侧，这样只做后枕部减压无明显效果，可以经颈部或口咽部前入路行减压术，去除枕大孔前缘寰椎前弓和齿状突。手术中不打开硬膜以防止脑脊液漏，对于腹侧受压的患者可取得良好的效果对于寰椎区稳定性差的患者，在前入路手术后还需再行植骨融合术总之颅底凹陷的手术治疗应遵循以下原则：延髓-颈髓的压迫因素来自前方者应作前入路减压，来自后方者宜作后入路减压，所有颅颈部不稳定的患者均应考虑施行植骨融合固定。 预后： 一般认为病史越短，年龄越小，手术效果越好。反之，疗效越差。近年来文献中报道手术治疗及好转率为67%，病死率为0%～7.1%，加重率为0%～8.1%。术后随访1年以上者症状消失能参加工作者可达60%，30%可以生活自理。有报告将其手术远期效果分为4级。甲级：术后健康情况良好，能全天工作占68.1%;乙级：身体状况较好，但时有轻度麻木或乏力感，偶有头晕，只能做轻工作或半天工作占21%;丙级：术后状况好转能自行走路生活部分或不能自理，占7%;丁级：术后加重并死亡，占3.5%。
预防： 主要是注意女性孕期、围生期保健防病及不能随意用药，防止先天性畸形儿的出生。
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